Pólipo fibroide inflamatorio: causa de invaginación intestinal / Inflammatory fibroid polyp: cause of bowel intussusception

Se presentan dos casos de invaginación intestinal cuya causa fue un pólipo fibroide inflamatorio. Ellos corresponden a un niño y un paciente adulto. En ambos pacientes la invaginación fue precedida por una historia de dolor abdominal recurrente. Los estudios de imagen previo a la intervención quirúrgica fueron ultrasonografía abdominal y tomografía axial computarizada (TAC) en ambos casos. Se destacan las características del tumor y su presentación en el estudio de imágenes

Divertículo de Meckel / Meckel's diverticulum

Con los propósitos de describir la incidencia de divertpiculo de Meckel en necropsias de niños fallecidos por otras causas, las principales formas de presentación clínica de la afección y la correlación de las manifestaciones con la presencia de mucosa heterotópica en la anomalía, se revisaron todas las 3244 autopsias realizadas entre los años 1970 y 1995 en un hospital pediátrico de Santiago metropolitano y los registros clínicos de 66 pacientes a los cuales se les extirpó un divertículo de Meckel en el mismo período. Se encontró divertículo de Meckel en 45 niños (28 varones, proporción m: f= 1,6: 1) sometidos a necropsia (1,38 por ciento). En el mismo período se extirparon divertículos de Meckel sintomáticos a 66 pacientes (49 varones, proporción m: f= 2,8: 1) entre 14 días y 14 años de edad, 33 (50 por ciento) consultaron por hemorragia digestiva, 18 (27 por ciento) por obstrucción intestinal, 11 por síntomas que simulaban apendicitis aguda y 4 hernia inguinal. En todos los casos que sugerían apendicitis el divertículo mostraba signos de inflamación y en 10 estaba perforado. Sólo en uno de 23 casos de hallazgo en autopsia en que fue posible el examen microscópico se encontró mucosa ectópica (gástrica). En 45 de los 66 divertículos extirpados por dar síntomas clínicos se encontró mucosa gástrica y en 57 por ciento de ellos la afección se manifestó por hemorragia digestiva. En 4 pacientes se encontró mucosa pancreática y en una un mixoma. En 54 de 66 pacientes fue posible identificar mucosa gástrica o bandas dependientes del divertículo, por lo que la presencia de ambas constituye a nuestro juicio una indicación de extirpación en caso de hallazgo incidental durante cirugía abdominal

Linfangiomas quísticos abdominales / Abdominal cystic lymphangiomas

Los linfangiomas quísticos abdominales tiene muy baja incidencia, pueden manifestarse a cualquier edad, pero son más frecuentes en los niños y su tratamiento es la extirpación quirúrgica. Sus expresiones clínicas más características son la masa y el dolor abdominal. Los síntomas, a veces de comienzo brusco, suelen conducir en muchos casos a intervenciones quirúrgicas de urgencia. Entre los años 1975 y 1996 se operaron en nuestro servicio de urgencia pediátrica 20 pacientes con esta afección, la edad de los cuales fluctuaba desde el nacimiento hasta 13 años, mediana tres años, con similar distribución por sexo. Doce pacientes fueron operados en el Servicio de Urgencia y 8 en forma electiva. La localización más frecuente del tumor era el mesenterio del íleon. El tratamiento consistió en extirpación de la masa, que en 10 casos requirió resección intestinal. Un paciente falleció en el postoperatorio por neumonía, los otros 19 pacientes evolucionaron de manera satisfactoria, sin complicaciones ni recidiva de la lesión

Rabdomiosarcoma cardíaco primario / Primary cardiac rhabdomyosarcoma

Una niña de 11 años consultó por ortopnea y dolor epigástrico en ausencia de fiebre y signos de insuficiencia cardíaca congestiva. En la radiografía de tórax se registraba gran cardiomegalia. Mediante ecocardiografía se encontró evidencia de derrame pericárdico y una imagen ecodensa adherida al ápex. Se identificaron células neoplásicas en el líquido hemorrágico obtenido por punción pericárdica. A pesar de las medidas de apoyo hemodinámico, respiratorio y drenaje pericárdico la paciente falleció 34 h después de ingresar. En la necropsia se encontró un rabdomiosarcoma cardíaco primario, sin diseminación a distancia, que invadía localmente ápex, cara posterior del ventrículo izquierdo, tronco braquiocefálico, rama izquierda de la arteria pulmonar y venas pulmonares. Los tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes (0,001) a 0,28% de incidencia). El rabdomiosarcoma constituye 2% de ellos. Por la gravedad de estos tumores ellos deben considerarse en el diagnóstico diferencial de toda cardiopatía de causa no precisada

Carcinoma suprarrenal congénito / Congenital carcinoma of the adrenal gland

En una niña recién nacida con una masa abdominal derecha y discreta hipertrofia del clítoris, la ultrasonografía abdominal y la cintigrafía hepática sugirieron inicialmente un tumor hepático; sin embargo, las mediciones en el plasma de 17-hidroxiprogesterona (12,5 ng/ml), actividad de renina (> 25 ng/ml * h), DHEA-S (12.500 *g%) y cortisol (8,1 *g/dl), como los de una segunda ecografía abdominal, hicieron evidente la ubicación suprarrenal del tumor. La masa fue extirpada quirúrgicamente en su totalidad, resultando en el estudio anatomopatológico un carcinoma suprarrenal. La paciente recibió tratamiento pre y postoperatorio con hidrocortisona y se encuentra en excelentes condiciones. Existen muy pocos informes en la literatura mundial sobre carcinomas suprarrenales identicados en el período neonatal. Se revisan otras publicaciones, enfatizando los hallazgos clínicos, exámenes que apoyan el diagnóstico y el tratamiento más recomendado actualmente